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| Code LPP | : | 1176942 |
| Désignation | : | PHOTOTHÉRAPIE, DISPOSITIF LUMINEUX, RADIOMÈTRE,MEDIPREMA,BABYBLUE,MAINTENANCE. |
Dispositifs sur mesure pour photothérapie
pour patients atteints de la maladie de
Crigler-Najjar et la surveillance de la
bilirubinémie des patients
I. - INDICATIONS
Patients atteints de la maladie de
Crigler-Najjar de type 1 ayant besoin d'un
traitement par la lumiÃ
¨re bleue dans le
spectre 420-490 nm.
La quasi-totalité des malades atteints de
maladie de Crigler-Najjar de type 2 sont
efficacement traités par phénobarbital. Ce
traitement doit Ã
ªtre poursuivi Ã
vie et
permet de mener une existence normale, sans
autre traitement ajouté.
Cependant, il y a des circonstances
particuliÃ
¨res et des malades particuliers.
Circonstances particuliÃ
¨res
Certains malades atteints d'une authentique
maladie de Crigler-Najjar de type 2 peuvent
avoir besoin de photothérapie lors d'épisodes
de décompensation aiguÃ", lors de grossesses
ainsi que dans la période préconceptionnelle
afin d'éviter tout risque foetal. L'ajout de
la photothérapie au traitement de fond par
phénobarbital est décidé par un médecin du
centre de référence, ou par un médecin d'un
centre de compétence, aprÃ
¨s avis auprÃ
¨s du
centre de référence.
Il y a certains malades particuliers qui ont
une maladie de Crigler-Najjar dont le type
peut Ã
ªtre considéré comme intermédiaire entre
un type 1 (ictÃ
¨re n'étant pas sensible au
phénobarbital) et un type 2 (ictÃ
¨re étant
suffisamment sensible au phénobarbital pour
pouvoir se passer de photothérapie). C'est,
par exemple, le cas de malades dont l'ictÃ
¨re
réagit partiellement au phénobarbital, mais
pas suffisamment pour amener la
bilirubinémie, de faÃ
§on significative et
stable, en dessous du seuil de neurotoxicité.
Chez ces malades, la photothérapie peut Ã
ªtre
indiquée, en sus du traitement par
phénobarbital. LÃ
encore, l'ajout de la
photothérapie au traitement de fond par
phénobarbital est laissé Ã
l'appréciation et
Ã
l'indication du médecin expert spécialiste
de cette affection.
La premiÃ
¨re prescription de dispositif est
effectuée par un praticien d'un centre de
référence de la maladie.
Tout renouvellement ou modification de la
prescription doit Ã
ªtre effectué par un
praticien d'un centre de référence ou d'un
centre de compétence.
II. - MODALITÃâ€
S DE PRESCRIPTION ET
D'UTILISATION
L'efficacité du dispositif lumineux dépend de
la surface exposée, de l'irradiance diffusée
Ã
la peau (dépendant de l'énergie lumineuse
fournie et de la distance entre la source
lumineuse et la surface traitée) et de la
durée d'exposition Ã
la lumiÃ
¨re ; cela dans
le respect du spectre lumineux entre 420 et
490 nm correspondant Ã
l'absorption maximale
par la bilirubine sous-cutanée pour permettre
sa dégradation.
Le traitement par la lumiÃ
¨re doit Ã
ªtre
appliqué au quotidien pendant un minimum de
huit heures chez tous les patients atteints
de Crigler-Najjar type 1. Ce traitement
s'effectue donc en pratique, chaque jour,
pendant les heures de sommeil. Ce principe
est valable en dehors des périodes de
décompensation de la maladie, pendant
lesquelles il peut devoir Ã
ªtre appliqué
au-delÃ
de douze voire dix-huit heures par
jour. La durée quotidienne du traitement est
déterminée par le praticien de référence en
fonction du taux de bilirubine cible qu'il a
fixé.
La surface cutanée exposée est au minimum
d'une face du corps et peut aller jusqu'Ã
la
totalité du corps.
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III. - DESCRIPTION GÃâ€
NÃâ€
RALE DU DISPOSITIF
Le dispositif se compose des éléments décrits
ci-dessous dans les paragraphes 1, 2 et 3.
1. Sources lumineuses :
Deux types de sources sont actuellement
utilisables pour émettre une lumiÃ
¨re
suffisamment intense et de longueur d'onde
comprise entre 420 et 490 nm : les tubes
fluorescents " spécial bleu " et les diodes
électroluminescentes ou LED.
Le nombre de lampes nécessaires pour traiter
un patient dépend de sa taille, du dosage de
bilirubine cible, du contexte clinique mais
aussi du ou des dispositifs lumineux dont il
dispose et qui est prescrit par le praticien
de référence.
L'énergie lumineuse de ces lampes diminue
avec leur vieillissement, et donc leur
renouvellement est Ã
prévoir dÃ
¨s que le
niveau d'irradiance nécessaire pour atteindre
le taux cible de bilirubine n'est plus
atteint par défaillance de la source (et non
par évolution de la maladie). Le
renouvellement des lampes fait donc l'objet
d'une prescription par le praticien de
référence du patient.
L'irradiance minimale efficace est au minimum
de 2 mW/cm2 mesurés au niveau cutané (mesures
effectuées avec le radiomÃ
¨tre Babyblue
Mediprema) ou niveau équivalent en Â
µW/cm2/nm
(voir Centre national de référence en
hémobiologie périnatale). L'irradiance
optimale est de 4 Ã
6 mW/ cm2.
2. Supports des sources lumineuses et
piétement :
Ces supports doivent Ã
ªtre modulables ou
adaptables en taille et positions par rapport
au patient : ils se présentent sous forme de
modules en plaques, caissons, rampes, tissu
de fibre optiques, gel. En effet, ils devront
pouvoir évoluer avec les besoins de la
personne atteinte de Crigler-Najjar
(croissance, contexte clinique) et permettre
une vie sociale (déplacement) tout en
assurant une bilirubinémie cible.
Ces supports peuvent Ã
ªtre placés en dessous
et/ou en dessus et/ou sur le cÃ
´té du corps
suivant la prescription du médecin référent.
Pour ce faire, tout support des lampes est
associé Ã
un piétement adapté et spécifique.
3. Cadre de couchage et tissu :
Le traitement est appliqué essentiellement
pendant les heures de sommeil ou de repos. Le
type de couchage dépendra du ou des
dispositifs prescrits au patient. Afin de
permettre une exposition Ã
la lumiÃ
¨re par le
dessous, un couchage adapté est nécessaire ;
il se compose d'un cadre sur pieds sur lequel
se fixe un tissu adapté permettant d'obtenir
l'irradiance cible au niveau de la peau du
patient. Ce tissu doit Ã
ªtre fixé de faÃ
§on Ã
obtenir un couchage sécurisé et une distance
homogÃ
¨ne par rapport Ã
la source. Chaque
personne avec traitement lumineux par le
dessous doit Ã
ªtre équipée de deux tissus qui
seront prescrits et renouvelés par le
praticien de référence.
Paragraphe 1. - SystÃ
¨me pour photothérapie
1.1. Supports et couchage fixes :
Les sources lumineuses et leurs supports sont
déterminés par le praticien de référence de
faÃ
§on adaptée Ã
chaque patient.
Le couchage est adapté au dispositif lumineux
prescrit.
Une vérification doit Ã
ªtre effectuée Ã
l'installation réguliÃ
¨rement. Elle intÃ
¨gre la
vérification de l'irradiance Ã
la distance
d'exposition sur l'ensemble de la surface
exposée dans les conditions d'utilisation au
quotidien de l'appareil. Ces vérifications
seront effectuées selon un protocole établi
par le Centre national de référence en
hémobiologie périnatale (CNRHP). Elles sont
sous la responsabilité du service biomédical
hospitalier des centres de compétence ou de
référence qui assurent le suivi clinique des
patients. Le CNRHP pourra sur demande
(recours) effectuer ces vérifications au
domicile de la personne atteinte ou fournir
un radiomÃ
¨tre étalonné si besoin.
Le renouvellement des sources lumineuses, du
ou des supports et du couchage se fera sur
prescription du médecin référent.
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